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Déficit immunitaire primaire (DIP)

Déficit immunitaire primaireUn déficit immunitaire congénital – également appelé déficit immunitaire primaire (DIP) – résulte d’une modification génétique qui compromet le fonctionnement du système immunitaire. Les anticorps sont considérés être des composants majeurs du système immunitaire, car ils s’attachent à des agents pathogènes spécifiques et aident ainsi l’organisme à se défendre. Pour certains déficits immunitaires primaires, le système immunitaire ne produit pas assez d’anticorps, ou ces derniers sont limités dans leur fonction de défense. Les patients atteints d’un DIP sont par conséquents plus sensibles aux infections. Il faut souvent attendre plusieurs années après l’apparition des premiers symptômes avant que le diagnostic ne soit posé. Ceci peut être dans l’enfance ou encore à l’âge adulte, même avancé.

Déficits immunitaires

Bacteries VirusOn connaît déjà plus de 200 types différents de tableaux cliniques de DIP. Un traitement fréquent pour de nombreux déficits immunitaires primaires consiste à administrer de l’immunoglobuline. Le traitement par immunoglobuline a pour objectif de remplacer les anticorps nécessaires àcombattre les infections mais qui sont absents.

Toutefois, même un traitement optimal par immunoglobuline ne permet pas de protéger les personnes concernées entièrement contre les infections. Les infections bactériennes requièrent par conséquent une antibiothérapie en complément. Des déficits immunitaires primaires graves ou non répondant au traitement habituel exigent d’autres approches thérapeutiques, dont l’ablation de la rate (splénectomie), une transplantation de cellules souches ou une thérapie génique ou le traitement par des immunomodulateurs médicamenteux.

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